麻风病（Leprosy）是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。它主要侵犯皮肤、粘膜及周围神经，淋巴结、骨骼和内脏器官也可受累。据世界卫生组织（WHO）估计，全世界约有麻风病人1150万，已登记者约530万，主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。我国自20世纪50～80年代，由于加强了麻风病的社会性防治措施，共发现麻风病患者约50万人，预计现已减少40万人（治愈30万余人），新发病例显著减少，流行区也有缩小，现只有患者7万余人，正努力争取本世纪末基本消灭麻风。 中国古代医著《内经》中就有麻风病的记载，说明该病很早就流行。各种医书记载名称不同，有“疠风”、“大风”、“癞”、“麻疯”、“大麻疯”等。
多发于青壮年。感染后潜伏期平均约2～5年，最短的仅3个月，长者可达10年以上。早期在典型症状开始之前，可有前驱症状如全身不适、肌肉关节酸痛、四肢感觉异常等，但常因症状不很明显而较难确诊。根据临床症状、细菌检查、麻风菌素试验及病理检查等，可将麻风分为五种类型（1973年第十次国际麻风会议建议采用的五级分类法），现分述如下： （一）结核样型（TT） 此型患者对麻风杆菌的抵抗力较强，病情稳定，发展缓慢。麻风杆菌被局限于皮肤和周围神经。皮损早期表现为边缘清楚的红色或浅色斑疹。典型皮损是大的红色斑片，或由成簇丘疹形成的片状或环状损害。皮损表面干燥，可有鳞屑，伴以毳毛脱落，不出汗和明显的浅感觉障碍。皮损好发于四肢、面部、肩部和臀部等易受摩擦的部位。周围神经常在早期即受累，一般只有1～2根神经干，如耳大神经、尺神经、腓总神经变粗变硬，有压痛，常为单侧。病久者，受损神经支配区可出现肌萎缩、爪形手、垂腕、垂足、指骨吸收及营养性溃疡等。此型无全身症状，预后较好。 常规细菌检查阴性，麻风菌素试验呈强阳性，细胞免疫功能正常或接近正常。 （二）界线类偏结核样型（BT） 皮损常为斑疹或斑块，色红或淡黄，边界清楚，有时在大片损害附近出现卫星状损害，表面多光滑或附少量鳞屑。皮损多发，以躯干、四肢、面部为多，分布较广泛；浅感觉障碍出现较TT稍迟且稍轻，眉毛一般不脱落，粘膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏较少受累，且程度轻微。此型预后一般较好，发生麻风反应时易产生畸形残废。 本型查菌阳性（＋～＋＋＋），麻风菌素试验弱阳性，可疑或阴性，细胞免疫功能比正常人低下。 （三）中间界线类（BB） 本型皮损的特点为多形性和多色性。疹型有斑块、浸润和结节等，并可有多种形态。颜色有浅色、橘黄、棕黄、红色、棕揭色等。边缘可一侧清楚，另一侧不清楚。有的中央有“打洞区”，内缘清楚，而外缘不清楚。有的环状损害红白相间呈靶形。损害表面光滑，触之较软，数目较多，大小不一，分布广泛，多不对称。神经受损后，浅感觉障碍比TT轻些；眉毛常不脱落，粘膜、淋已结、睾丸、眼及内脏可受累。 本型查菌阳性（＋＋～＋＋＋＋），麻风菌素试验阴性，细胞免疫功能介于两极型之间。 （四）界线类偏瘤型（BL） 皮损主要是浅在的弥漫性浸润，常呈粉红色，可有斑疹、斑块、丘疹或结节，表面光亮，红色或橘红色；损害数目较多，分布较广，有对称倾向；浅感觉障碍较轻，出现较迟；周围神经干累及数目较多，粗大，质软。眉毛稀少或脱落；早期可累及粘膜，中、晚期淋巴结、睾丸、眼及肝脾等常受累。 本型查菌强阳性（＋＋＋＋～＋＋＋＋＋），麻风菌素试验阴性，细胞免疫功能示有缺陷。 （五）瘤型（LL） 本型的特点是患者对麻风杆菌的抵抗力很低，麻风杆菌侵入体内后大量繁殖，并经淋巴管或血循环播散全身，故发展较快，除皮肤及粘膜有广泛损害外，晚期常侵犯多种组织和器官，皮损数目多而对称，传染性强。按病期、轻重、范围可分早、中、晚三期： 1．早期瘤型（L1） 损害以斑疹为主。表现为浅色、浅黄色或淡红色斑，边缘模糊不清，表面油腻光亮；多见于四肢伸侧、面部、躯干等。浅感觉稍迟钝或正常，有蚁行感或微痒；周围神经干受累轻，无畸形；眉毛外1/3脱落稀疏，为早期临床特点之一；鼻粘膜可充血、肿胀或糜烂，浅淋巴结肿大，无明显内脏损害。 2．中期瘤型（L2） 损害分布更广泛，以浸润性和弥漫性损害为主，有的形成结节；浅感觉障碍，四肢呈套型麻木；眉毛、睫毛、头发脱落明显；鼻粘膜充血，有浸润或结节；周围神经普遍累及，除浅感觉障碍外，可产生运动障碍和畸形，足底可见营养性溃疡；淋巴结、肝、脾、睾丸等可中度肿大。 3．晚期瘤型（L3） 以弥漫性浸润及结节性损害为主。在面部，多数结节或斑块融合成大片凹凸不平的损害，称“麻风狮面”；口唇肥厚，耳垂肥大；部分患者鼻梁塌陷，鼻中隔穿孔；眉毛、睫毛、胡须、头发等大部分脱落，甚至全部脱光；有的皮肤广泛萎缩，伴明显浅感觉和出汗障碍；周围神经受累可出现面瘫、手足运动障碍和畸形、骨质吸收及足底溃疡等；淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受累严重，睾丸及附睾可出现萎缩，常引起阳痿、乳房增大、不育等；部分病人卵巢受累，出现月经失调。 本型查菌极强阳性（＋＋＋＋＋～＋＋＋＋＋＋），麻风菌素试验阴性，细胞免疫功能呈明显缺陷。 （六）未定类（I） 是原发的早期麻风表现，未列入五级分类中，性质不稳定，可自行消退，亦可持续为未定类麻风，或向其它类型转变。演变为哪一型则依患者机体免疫力的强弱而定。本型临床症状较轻，不累及内脏，易被忽视。皮损表现为淡红斑或浅色斑，边缘清楚或不清楚，数目一片或数片，分布不对称，有不同程度的浅感觉障碍。 查菌多阴性，少数为弱阳性（＋），麻风菌素试验多数阳性。 麻风反应：是机体对麻风杆菌抗原的一种变态反应。药物、气候、精神因素、预防注射、外伤、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠等因素可诱发。其分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型麻风反应为细胞免疫型变态反应，表现为部分或全部皮损红肿、浸润、局部发热，但无全身症状，受累的神经干粗大，有疼痛和触痛。主要见于TT、BT及BB型；Ⅱ型麻风反应为免疫复合物型变态反应，表现为发热、头痛、麻风性结节红斑反应，严重时出现多形红斑或坏死性红斑，神经干肿大并有压痛，其他尚可有急性虹膜睫状体炎、急性睾丸和附睾炎、淋巴结肿大、关节肿痛及血白细胞数增高等，多见于LL及BL型。无论哪一型反应，均应积极处理，否则可引起畸形加重等不良后果。
（一）中医对本病的认识 中医认为，本病系因感受风疠之邪而致，多见体虚元气不充之人发病，或经常接触患者及其污染之厕所、床、被、衣服、用具等，感染疠气，袭入血脉，客于经络，留而不去，与血气相干，致营卫不和，淫邪散溢，故面色败、皮肤伤、鼻柱坏、须眉落。 （二）西医的病因病理 ⒈ 病原菌 为麻风分枝杆菌（Hansen bacillus）,呈短小棒状或稍弯曲，长约1～8m，宽2～4m，非完整者可呈短棒状、双球状、颗粒状、念珠状等形态，可集簇、平行排列成球团状或束刷状。抗酸染色呈红色，革兰染色为阳性。麻风杆菌在体外，经夏季日光照射2～3小时即丧失其繁殖力，在60℃加热1小时或紫外线照射2小时，其活力丧失。一般消毒可用煮沸、高压蒸汽、漂白粉液、石炭酸、福尔马林熏蒸等均可将其杀死。 ⒉ 传染途径 主要是直接传染。麻风患者为本病唯一传染源，特别是瘤型患者，其皮肤、粘膜、淋巴结、周围神经等组织内含有大量麻风杆菌。麻风杆菌主要通过破损的皮肤、粘膜进入人体。和具有传染性的麻风患者，特别是与瘤型患者经常直接接触是主要的传染方式。通过患者咳嗽、喷嚏射出的飞沫亦是重要的传播方式。人对麻风杆菌有不同程度的自然获得性免疫。一般儿童免疫力较低，成年人中绝大多数对麻风杆菌有较强的抵抗力，不易受感染。麻风既不胎传，也不遗传。 麻风呈不均匀的集簇性分布和地方性流行。本病的流行主要取决于传染源的存在以及易感人群与患者的密切接触。此外，与社会因素、地理环境及气候等亦有密切关系。 ⒊ 病理 麻风杆菌侵入人体后发病与否，以及病理演变过程、临床表现等，均取决于人体对麻风杆菌的免疫力。免疫力强者，虽受本菌侵犯，但可不发病，或发病后能不医自愈，或发病亦属结核样型，不具传染性；对麻风杆菌缺乏免疫力者，感染后表现为瘤型，且具传染性；免疫力软弱者，则表现为界线类麻风。 麻风杆菌在人体内引起的组织变化随机体免疫力而不同。麻风杆菌进入免疫力强的机体可不引起任何组织变化，仅在真皮内短暂存在，麻风杆菌不能存活。如果存活下来，慢慢繁殖，真皮内的组织细胞和血液内的单核细胞能发挥防御功能，移向细菌，吞噬后将其慢慢分解。这些细胞的胞浆有保存碱性燃料的能力，弱酸不易使之退色，故称嗜复红细胞。这一阶段可持续数月或数年，最终亦不出现临床症状。麻风杆菌进入易感者机体内，则产生组织变化，早期改变尚无麻风病理特点，仅有非特异性炎症浸润，成为未定类麻风。以后随机体免疫力由强到弱，分别演变为结核样型、界线类及瘤型麻风。免疫力低下者其组织细胞吞入麻风杆菌后，细菌在细胞内繁殖，退行性变，形成菌球、泡沫结构和混浊小滴，组织细胞变为麻风细胞，形成泡沫细胞肉芽肿，这是瘤型麻风的病理改变。免疫力较强者，组织细胞吞入麻风杆菌后变为上皮样细胞，周围有许多淋巴细胞包围，形成结核样肉芽肿，这是结核样型麻风的病理特点。
麻风病的诊断必须结合病史、临床表现、细胞检查及组织病理检查等方面的资料，周密地加以综合分析才能作出。确立麻风诊断的主要依据有：①有皮损并伴有浅感觉障碍及闭汗，或仅有一麻木区。②周围神经干或皮支神经粗大。③皮损组织切片内查到麻风杆菌。④病理组织中见到特异性病变。以上4条中除第3条外，如只有1条存在，应慎重而不宜轻易下诊断，若有2条或2条以上者一般可确立诊断。此外，组胺试验、毛果芸香碱出汗试验及立毛肌功能试验等对明确诊断也有一定参考价值。麻风菌素试验对诊断没有直接意义，但有助于分型和测定其免疫状态。 鉴别诊断方面，由于麻风皮损的形态多种多样，因此易与其它皮肤病相混淆，但麻风皮疹常有不同程度的浅感觉障碍和不出汗，以及周围神经干粗大等可资鉴别。早期瘤型皮损虽无明显浅感觉障碍，但细菌检查常为阳性。缺乏皮损的麻风患者则需与某些神经科疾病相鉴别： （一）贫血痣 皮损为单个或数个，面积小，可类似于未定类或结核样型麻风。本病存在于出生时或幼儿早期，常呈线条状，皮肤纹理正常，无感觉障碍。 （二）体癣 虽可出现环形皮损，但感觉正常而有痒感，神经干不粗大。 （三）白癜风 应与早期重型麻风的白斑相鉴别。白癜风的皮肤色素完全脱失，界限清楚，无感觉改变，表面毳毛也变白。 （四）斑秃 个别斑秃患者发展到普秃时，伴有眉毛脱落，此时易与麻风混淆。斑秃无感觉障碍和皮疹，皮肤查菌阴性。 （五）结节性红斑 应和麻风反应的结节性红斑鉴别。此病多见于女性下肢，春秋好发，无麻风其它体征，皮肤查菌阴性。 （六）寻常狼疮 皮损常位于面部，表现为鼻颊部红褐色结节损害，以后形成大片红褐色浸润损害，损害中心通常有溃疡和疤痕。玻片压诊可见有苹果酱色结节。本病破坏性较强，但神经并不受累，感觉正常，神经也不粗大。 （七）股外侧皮神经炎 位于大腿外侧，有感觉减退但无皮疹，无肌萎缩及运动障碍，周围神经不粗大。 （八）非麻风性周围神经炎 多具有有关发病因素，如病毒、细菌感染、营养不良、化学药物中毒及代谢障碍等，并伴有其它诱发疾病症状如糖尿病及铅、汞、砷等中毒症状。本病无浅神经粗大，可同时发生感觉、运动和营养障碍，而麻风多以感觉障碍为先，以后才出现运动障碍。 （九）面神经麻痹 可由中耳炎、带状疱疹、腮腺肿瘤等疾病引起，只有单一面瘫而无其它神经受累和皮损，这在麻风中罕见。 （十）脊髓空洞症 较少见，病程缓慢。病变为胸髓以上发生空洞，出现有关部位的感觉丧失、肌无力和萎缩，易误认为纯神经炎性麻风。本病在上肢尤其手指逐渐发生肌肉软弱、多汗及知觉障碍；出汗实验及组织胺试验皆呈阴性反应；淋巴结及神经干都不肿大。
（一）实证型 此证多为结核样型麻风。皮疹为红色或暗红色斑疹，边界清楚，表面干燥或有脱屑，不痛不痒或有麻木感，周围神经粗大质硬，体质壮实，舌红苔黄，脉弦。 （二）虚证型 此证多为瘤型麻风。皮疹浸润性斑块或结节，表面干燥，灰暗无光，麻木不仁，或四肢肌痿，足底溃烂，体弱乏力，大便不实，舌淡苔薄，脉沉迟或细弱无力。 （三）虚实夹杂型 此型多为界线类和未定类麻风。皮疹或为浅色斑、暗红斑，或为浸润性斑块、结节，范围较小，数目较少，有不同程度的麻木感，神经粗大或粗大不明显，舌淡红苔薄白，脉沉细。
友情提醒：请在医生指导下用药。（一）中医治疗 总的治则：可概括为3条：①祛邪：驱风祛湿，攻毒杀虫，清热解毒，以消除麻风的致病因素。②扶正：以增强机体的抗病能力。③活血通络：经络气滞血瘀是各型麻风普遍存在的病机，治疗均应加入理气活血、化瘀通络之品。 ⒈ 实证型 治宜清热解毒，祛风化瘀。方用解毒搜风化瘀汤：苦参、穿心莲、赤芍、丹参各15g，金银花、蒲公英、鸡血藤各20g，苍耳子、防风、僵蚕、丹皮各12g，甘草5g。 ⒉ 虚证型 治宜益气养血，化瘀通络。方用解毒扶正汤：黄芪、蒲公英各20g，党参、白术、茯苓、丹参各15g，苡仁、白花蛇舌草各30g，川芎、穿山甲各12，甘草5g。 ⒊ 虚实夹杂型 治宜解毒祛风，调和营卫，扶正祛邪。方用和营解毒汤：防风、白术、大枣、熟地黄、生地黄、蚤休各15g，鱼腥草、土茯苓各20ｇ，苍耳子、紫草各12g，甘草5g。 也可运用以下成药或单方： ① 万灵丹、神应消风散、磨风丸 第1天服万灵丹1粒，温酒送下；第2～4天服神应消风散，每天6g，早晨空腹温酒送下；第5～6天服磨风丸，每次60～70丸（约9g），每天2次，温酒送下。连续循环应用，至痊愈为止。 ②苍耳草膏 每次1匙，每天3次，开水冲下，或用苍耳草30g，加水煎服，并逐渐增加剂量到90g，每天1剂。 ③何首乌酒 体虚者服用。按患者酒量 大小，时时饮之，以微微作汗为度，宜避风。 （二）西医治疗 应遵循早期、及时、足量、足程、规则的治疗原则。为了减少耐药性菌株的产生，现在多主张应用多种有效的抗麻风化学药物联合治疗。不论选用何种疗法，当达到临床治愈标准后，均应及时给予判定，进行监测。 1．常用抗麻风药物 ⑴ 氨苯砜（diamino-diphenyl sulphone，DDS） 对麻风杆菌有抑菌作用（平均抑菌速度为90天），为治疗麻风病的首选药物。每片含量50mg，开始每日25mg，每2～4周增加25mg，增至100mg时达到足量，不再增加，作为维持量继续下去。一般连服3个月后，停药2周，停药后继续使用时从维持量开始。对LL及BL型可开始即用足量。儿童用量酌减。治疗期间应注意避免其毒性反应，如贫血、粒细胞减少、肝肾功能障碍、胃肠道反应、急性中毒、药疹、精神障碍等。 ⑵ 氯苯吩嗪（clofazimine,lamprene，B633） 具有抑菌和抗炎作用，对麻风及麻风反应有明显的疗效，尤适用于耐氨苯砜病例。每粒胶囊含量50mg，每日口服100mg，每周服药6天，停药1天。若用于治疗麻风反应，须每日服用200～400mg方有良效，待病情控制后缓慢减量。本品副作用主要是皮肤、结合膜红染及色素沉着，皮肤干燥鱼鳞病样改变等。 ⑶ 利福平（rifampicin，RFP） 具有抑制和快速杀灭麻风菌的作用，其抑菌速度平均为25天，近期效果较好。每粒胶囊含量150～300mg，成人每晨空腹一次口服600mg（体重35kg以下者每日450mg），对耐砜类药者有良效，但治疗6个月以上效果即减慢。本品副作用有食欲减退、胃肠不适、血清转氨酶一过性增高，个别引起肝损害。 ⒉ 麻风联合化疗（MDT）方案 为了增强疗效，防止耐药，缩短疗程，现在多主张采用数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。麻风联合化疗（MDT）方案如下： ⑴ 多菌型麻风（包括LL， BL， BB及少数BT，初诊时有一个以上的部位皮肤涂片BI≥2） 利福平600mg，1次/月,看服（在医务人员看视情况下，将药服下）；氯苯吩嗪300mg，1次/月，看服；加氯苯吩嗪50mg/日，自服；氨苯砜100mg/日，自服。 疗程至少24个月，每月随访１次，每6个月作１次临床小结，每年做１次全面临床检查和疗效判定，连续随访5年或更长或皮肤涂片查菌阴性为止。 ⑵ 少菌型麻风（包括I，TT及大部分BT, BI＜2） 利福平600mg，1次/月，看服；加氨苯砜100mg/日，自服。疗程6个月。 少菌型麻风病人的皮损如多于5块，或有3条以上神经受累者，均按多菌型麻风的化疗方案治疗。每月随访检查１次至病情不活动，以后每年随访１次，连续2年或2年以上。 3．麻风反应的治疗 除严重的麻风反应外，不必停服原用的抗麻风药物。常用药物有： ⑴ 皮质类固醇激素 一般轻度麻风反应不宜使用，只考虑用于重度神经反应及麻风反应的急性虹膜体炎、睾丸炎等用其它疗法无效者，以防发生畸形或视力障碍。剂量以强的松为例，开始量一般为40～60mg，以后根据麻风反应症状酌情增减。 ⑵ 反应停 开始200～400mg/d，反应症状控制后，逐渐减量至50～100mg，维持一阶段即可停药，对Ⅱ型反应效果较好。孕妇服药，可能发生胎儿畸形。 ⑶ 氯苯吩嗪 开始用较大剂量200～500mg，待反应控制后缓慢减量至100～200mg/d作为维持量。 ⑷ 雷公藤 对两型反应均有效。用去皮的干根15～30g，文火水煎2次，混合，早晚分服。 ⑸ 普鲁卡因静脉或局部封闭 静脉采用0.1％～0.25％，用量50～300mg／d。对疼痛的神经，可用0.25％～0.5％普鲁卡因10～20ml注射于神经干周围，1次/d，5～7次为１疗程。 ⑹ 手术疗法 对尺神经或腓神经剧痛者，可做神经鞘膜松解术或剥离术，或做神经移位术。 ⑺ 其它 如抗组胺类药物、大剂量维生素C及小剂量输血等均可选用。 4．并发症的处理 ⑴ 足底慢性溃疡 局部清洁，防止感染，注意休息，必要时可扩创或植皮，如有死骨或坏死组织应除去。亦可根据创面情况选用生肌散或生肌玉红膏外用。 ⑵ 畸形 多作局部运动，加强锻炼，并可酌情选用理疗、针灸或外科矫形术。 ⑶ 虹膜睫状体炎 应及时采用阿托品扩瞳，并滴可的松眼药，以防止虹膜粘连。
要控制和消灭麻风，必须坚持“预防为主”的方针，贯彻“积极防治，控制传播”的原则。
１．广泛深入地开展宣传有关麻风防治的科学知识，消除社会上存在的对麻风患者的歧视和恐惧心理；另一方面提高广大人民对麻风开展“群防群治”的重要性和必要性的认识。
２．在麻风流行区开展群众性调查，早期发现麻风患者。
３．普遍治疗现病患者，并抓好巩固治疗及对已治愈患者的随访观察。巩固治疗的药物目前仍以氨苯砜为主，以每天口服100mg为宜。
４．对查菌阳性患者进行隔离治疗。
５．对麻风患者家属及密切接触者，定期进行健康检查和测定其对麻风的免疫状态。对其中麻风菌素或结核菌素试验迟发反应阴性者，尤其是儿童，可接种卡介苗作免疫预防。
６．在麻风流行较严重的地区，对患者家族及密切接触者，可按氨苯砜常规治疗量的半量（50mg/d）进行预防性服药。
７．患者应加强营养，建立合理生活制度，禁止饮酒（治疗药酒除外），参加适当劳动，忌房事，并注意保持居室空气新鲜和阳光充足。
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